DEFINISI
v Anemia Sideroblastik atau anemia sideroachrestik adalah penyakit di mana sum-sum tulang menghasilkan sideroblasts.
v Ia mungkin disebabkan sama ada oleh gangguan genetik atau tidak langsung sebagai sebahagian daripada sindrom myelodysplastik yang dapat berkembang menjadi keganasan hematologi (terutamanya myelogenous akut leukemia ).
v In sideroblastic anemia, the body has iron available but cannot incorporate it into hemoglobin , which red blood cells need to transport oxygen efficiently. Dalam anemia sideroblastik, badan mempunyai besi yang tersedia tetapi tidak boleh masuk ke dalam hemoglobin, sel darah merah yang perlu untuk mengangkut oksigen dengan cepat.
Sideroblasts are atypical, abnormal nucleated erythroblasts (precursors to mature red blood cells) with granules of iron accumulated in perinuclear mitochondria . [ 3 ] Sideroblasts are seen in aspirates of bone marrow .
CIRI-CIRI DAN MORFOLOGI
§ Gejala anemia sideroblastik termasuk kulit pucat, keletihan, pening dan pembesaran limpa dan hati.
§ Heart disease, liver damage and kidney failure can result from iron buildup in these organs. [ 6 ] Penyakit jantung, kerosakan hati dan kegagalan buah pinggang boleh disebabkan oleh tokokan besi dalam organ-organ ini.
ETIOLOGI
Pathophysiology utama anemia sideroblastik adalah kegagalan untuk membentuk molekul heme , yang biosintesis berlaku sebahagiannya yang mitokondria. This leads to deposits of iron in the mitochondria that form a ring around the nucleus of the developing red blood cell . Ini membawa kepada deposit besi dalam mitokondria yang membentuk cincin di sekeliling nukleus membangun sel darah merah . Sometimes the disorder represents a stage in evolution of a generalized bone marrow disorder that may ultimately terminate in acute leukemia.
· Toxins: lead, copper or zinc poisoning Toksin: plumbum, tembaga atau zink keracunan
· Drug-induced: ethanol , isoniazid , chloramphenicol , cycloserine , Oral Contraceptives Dadah yang disebabkan oleh: etanol , isoniazid , chloramphenicol , cycloserine , Pil Oral
· Nutritional: pyridoxine (Vitamin B6) or copper deficiency : Pemakanan pyridoxine (Vitamin B6) atau tembaga kekurangan
· Diseases: Rheumatoid arthritis, or multiple myeloma Penyakit: Rheumatoid arthritis, atau myeloma berganda
· Genetic: ALA synthase deficiency ( X-linked , associated with ALAS2 ) [ 7 ] Genetik: ALA synthase kekurangan ( X berkaitan , yang dikaitkan dengan ALAS2
DIAGNOSIS MAKMAL
v Sideroblasts dapat dilihat di dalam sumsum tulang. The anemia is moderate to severe and dimorphic with marked anisocytosis and poikilocytosis . Basophilic stippling is marked and target cells are common. Pappenheimer bodies are present.
v Anemia sederhana hingga teruk dan dikenali dengan anisocytosis dan poikilocytosis . stippling Basophilic ditanda dan sel-sel sasaran adalah biasa. badan-badan Pappenheimer hadir. The MCV is decreased (ie, a microcytic anemia ).
MCV adalah berkurangan (iaitu, anemia microcytic ). The RDW is increased with the red blood cell histogram shifted to the left. Leukocytes and platelets are normal. The RDW meningkat dengan sel darah merah histogram beralih ke kiri. leukosit dan platelet yang normal.
SUMBER : PELAJAR YANG MENGAMBIL SUBJEK INI.
